शर्लक होम्स से परे: समग्र एएलएस देखभाल के लिए हमारी टीम का दृष्टिकोण
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) एक न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करती है। जैसे-जैसे ये कोशिकाएं खराब होती जाती हैं, मस्तिष्क का मांसपेशियों से संपर्क और नियंत्रण कम होता जाता है।
एएलएस वाले लोग चलने, खाने और सांस लेने की क्षमता खो देते हैं। एएलएस घातक है, और एक बार यह शुरू होने के बाद यह लगातार आगे बढ़ता है।
यूएनएम स्वास्थ्य विज्ञान केंद्र में न्यूरोलॉजी क्लिनिक में, हम एएलएस वाले लोगों का निदान और देखभाल करते हैं। हमारी सहयोगी टीम इन कठिन कार्यों को करती है क्योंकि हर कोई उत्कृष्ट चिकित्सा देखभाल के लाभ का हकदार है। जीन थेरेपी अब अन्य न्यूरोमस्कुलर बीमारियों के इलाज में प्रगति दिखा रही है, इसलिए विज्ञान के पास एएलएस के लिए भी जवाब होने से पहले ही समय की बात है।
एक चिकित्सक के दृष्टिकोण से, एएलएस का निदान करना एक जासूस होने जैसा है। कुछ के पास है यहां तक कि हमारी तुलना शर्लक होम्स से भी की. यह चापलूसी है, और काफी सटीक है।
यह पता लगाने का कोई आसान तरीका नहीं है कि किसी मरीज को एएलएस है या नहीं, इसलिए नैदानिक "सुराग" एकत्र करना और उसकी व्याख्या करना महत्वपूर्ण है। कोई भी रक्त परीक्षण या स्कैन इसका पता नहीं लगा सकता है, हालांकि हम अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए कई तरह के परीक्षणों का उपयोग कर सकते हैं।
न्यूरोलॉजिस्ट- और हमारी देखभाल टीम के निवासियों और साथियों- को जासूसों की तरह काम करना चाहिए, सहानुभूति को संतुलित करना और विस्तार पर बारीकी से ध्यान देना चाहिए, छोटे सुरागों पर नज़र रखना चाहिए जो ALS का संकेत दे सकते हैं।
हम ALS . के बारे में क्या जानते हैं
शुरुआती लक्षणों में मांसपेशियों में कमजोरी और जकड़न शामिल हैं। इससे वस्तुओं का गिरना या गिरना, असामान्य थकान, गंदी बोली और अन्य लक्षण हो सकते हैं। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, महत्वपूर्ण कार्यों के नियंत्रण का नुकसान होता है। जब श्वास को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियां अंततः प्रभावित होती हैं, तो ALS वाले लोगों को वेंटिलेटर से स्थायी समर्थन की आवश्यकता होती है।
औसत उत्तरजीविता तीन से पांच साल है, हालांकि एएलएस वाले कुछ लोग 10 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं। लक्षणों की गति और प्रगति सभी के लिए अलग-अलग होती है, और लक्षण प्रगति के बिना हफ्तों या महीनों का अनुभव करना आम बात है।
एएलएस का निदान होने पर औसत आयु 53 है, हालांकि कम उम्र के लोग पीड़ित हो सकते हैं। एएलएस महिलाओं की तुलना में पुरुषों में 20% अधिक आम है, और सैन्य दिग्गजों का दूसरों की तुलना में निदान होने की अधिक संभावना है।
शास्त्रीय रूप से, (हम देख रहे हैं कि यह संख्या संभवत: सटीक नहीं है, क्योंकि हाल ही में परीक्षण जो क्षेत्र में विस्फोट हुआ है) 90% मामलों को छिटपुट एएलएस के रूप में जाना जाता है और इनका कोई ज्ञात आनुवंशिक मूल नहीं है। शेष 10% को पारिवारिक एएलएस कहा जाता है और यह विरासत में मिले, उत्परिवर्तित जीन के कारण होता है। इस बात की 50% संभावना है कि पारिवारिक एएलएस वाले माता-पिता के बच्चे जीन उत्परिवर्तन को प्राप्त करेंगे और रोग विकसित कर सकते हैं।
एएलएस और इसके सभी चरों की प्रगतिशील प्रकृति को देखते हुए, यह महत्वपूर्ण है कि बोधगम्य चिकित्सक एक सही निदान करें।
जासूसी कार्य: एएलएस का निदान
प्रत्येक रोगी अलग-अलग लक्षणों के साथ हमारे क्लिनिक में आता है-एएलएस विषम नहीं है, और कई न्यूरोमस्कुलर रोग समान रूप से उपस्थित हो सकते हैं। रोगियों के साथ काम करते समय, चिकित्सकों को बोधगम्य और सहानुभूतिपूर्ण होना चाहिए। एएलएस का निदान करना मुश्किल है और रोगियों और उनके परिवारों के लिए भावनात्मक रूप से विनाशकारी हो सकता है।
न्यूरोलॉजिस्ट और प्रशिक्षुओं के लिए एक विचारशील दृष्टिकोण अपनाना महत्वपूर्ण है, यह याद रखना कि रोगियों को बहुत अधिक देखभाल की आवश्यकता होगी और प्रत्येक दिन स्वयं एएलएस का सामना करना होगा। वे अपनी स्वतंत्रता के नुकसान के साथ संघर्ष करेंगे, और कई मानसिक स्वास्थ्य जटिलताओं का विकास करेंगे।
हमारे मरीजों को उनके सवालों के जवाब देना महत्वपूर्ण है, भले ही यह खबर कोई भी प्राप्त करना नहीं चाहेगा। एक बार जब वे निदान का रहस्य सुलझ जाते हैं, तो रोगी देखभाल की कड़ी मेहनत शुरू हो जाती है।
हमारे क्लिनिक का समग्र दृष्टिकोण
UNM Health में हमारा ALS क्लिनिक दोनों द्वारा प्रायोजित है ALS एसोसिएशन और मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एसोसिएशन, और हम दोनों नींवों के साथ मिलकर काम करते हैं। वेटरन अफेयर्स सिस्टम के बाहर न्यू मैक्सिको में हमारा एकमात्र एएलएस क्लिनिक है। एएलएस और अन्य मोटर न्यूरॉन रोगों के इलाज के लिए पूरे दक्षिण-पश्चिमी संयुक्त राज्य अमेरिका से मरीज आते हैं।
हम अपने रोगियों के समग्र स्वास्थ्य के लिए प्रतिबद्ध हैं। एएलएस अक्सर कॉमरेडिडिटीज के साथ आता है, जैसे कार्डियोवैस्कुलर जोखिम कारक और तंत्रिका संबंधी विकार जैसे डिमेंशिया, पार्किंसंस रोग या मिर्गी। विविध, अक्सर ऐतिहासिक रूप से हाशिए पर रहने वाले समुदायों के रोगियों को स्वास्थ्य देखभाल की न्यूनतम पहुंच प्रदान करना हमारे मिशन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।
रोग के कारण होने वाले लक्षणों और मानसिक स्वास्थ्य स्थितियों के लिए भी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता होती है। ए एल एस के कई रोगियों में विघटनकारी समस्याएं विकसित होती हैं जैसे:
- चिंता
- डिप्रेशन
- निगलने में कठिनाई
- थकान
- अनिद्रा
- भूख में कमी
- सांस की तकलीफ
- कठोरता/ऐंठन
- अनियंत्रित हँसना या रोना
हमारे क्लिनिक में, हम देखभाल के अपने मॉडल के हिस्से के रूप में इन सहवर्ती रोगों और लक्षणों को संबोधित करते हैं। उदाहरण के लिए, हम अपने रोगियों के साथ काफी दर्द प्रबंधन कार्य करते हैं। एएलएस दर्द का कारण नहीं बनता है, लेकिन जोड़ों का अकड़ना काफी दर्दनाक हो सकता है। यह अक्सर गर्दन, पीठ और कंधों में देखा जाता है। स्ट्रेचिंग और उपचार जैसे कंपन और विद्युत उत्तेजना सहायक हो सकते हैं, जैसा कि काउंटर पर और डॉक्टर के पर्चे की दवाओं से हो सकता है।
समर्पित टीम दृष्टिकोण के बिना एएलएस रोगियों की देखभाल करना संभव नहीं होगा। हमारी टीम में मेरे जैसे न्यूरोलॉजिस्ट, साथ ही शारीरिक, व्यावसायिक और भाषण चिकित्सक, आहार विशेषज्ञ, श्वसन चिकित्सक, नर्स, चिकित्सा सहायक और सामाजिक कार्यकर्ता शामिल हैं। एएलएस वाले लोगों की देखभाल करना और उनके परिवारों का समर्थन करना शामिल सभी लोगों के बीच एक बहुत बड़ा प्रयास और समर्पण है।
जीन थेरेपी अब अन्य न्यूरोमस्कुलर बीमारियों के इलाज में प्रगति दिखा रही है, इसलिए विज्ञान के पास एएलएस के लिए भी जवाब होने से पहले ही समय की बात है।
भविष्य के एएलएस उपचारों के लिए आशावाद
एएलएस एक घातक बीमारी है, लेकिन यह हमेशा नहीं रहेगी। यह केवल कुछ समय की बात है जब तक हम अच्छे के लिए ALS के रहस्यों को सुलझा नहीं लेते।
हमारे पास भौतिक शरीर की सीमाओं को पार करने वाले विज्ञान के कई उदाहरण हैं। एक बार अनुपचारित होने पर, कीमोथेरेपी के नवाचार ने कैंसर को देखने का हमारा नजरिया बदल दिया। कई कैंसर अब इलाज योग्य हैं, और रोगी पूर्ण जीवन जीते हैं। एएलएस के लिए भी यही सच हो सकता है।
अन्य मोटर न्यूरॉन रोगों के उपचार में हाल के घटनाक्रम आशा के लिए और कारण देते हैं। रीढ़ की हड्डी में पेशीय अपकर्ष (एसएमए) एक दुर्लभ, अक्सर घातक वंशानुगत बीमारी है जो आमतौर पर शिशुओं में मांसपेशियों की गति और ताकत को प्रभावित करती है। 2016 से, अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) ने दो दवाओं को मंजूरी दी है एसएमए का इलाज करने के लिए, और जीवन प्रत्याशा बढ़ गई है।
अगली पीढ़ी की आनुवंशिक अनुक्रमण भी बहुत अच्छा वादा दिखाता है। जीनोम की जांच करके बड़ी संख्या में निदान किए जा सकते हैं, और एएलएस के लिए कई जीन-लक्षित उपचार जारी हैं।
ऐसा ही एक इलाज, एबीपी-102, हाल ही में हरी बत्ती मिली एफडीए से क्लिनिकल परीक्षण शुरू करने के लिए। सफल होने पर, यह थेरेपी FALS से पीड़ित 20% लोगों की मदद कर सकती है। अन्य परीक्षण आगे चल रहे हैं -- और हम अभी शुरुआत कर रहे हैं। विश्व स्तरीय न्यूरोलॉजिस्ट के साथ प्रशिक्षण लेने के लिए हमारी टीम में शामिल हों और आगे की घटनाओं का हिस्सा बनें।
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